واكتشفت  سيدة وانغ  (اسم مستعار)، من هونان، كتلة في بطنها قبل عامين، ولا يزال بإمكانها تحريكها عن طريق دفعها بيديها. ذهبت على وجه التحديد لتسأل أصدقائها إذا كان لديهم موقف مماثل. بعد الحصول على إجابة سلبية، أدركتالأختوانغ سيدة وانغ  أن هذا قد يكون علامة على وجود خلل جسدي. وبعد الذهاب إلى المستشفى المحلي للفحص، أخبرها الطبيب أنه ورم.

　　بناءً على نصيحة الأطباء المحليين، خضعت  الأختوانغ سيدة وانغ  لعملية استئصال جراحي، وكانت النتيجة المرضية بعد العملية الجراحية هي وجود ورم في الخلايا الظهارية المحيطة بالأوعية الدموية في الرحم. تلقتالأختوانغ سيدة وانغ  6 دورات أخرى من العلاج الكيميائي المساعد، وكانت نتائج إعادة الفحص مستقرة نسبيًا خلالها. ومع ذلك، في مارس 2024، طورتالأختوانغ سيدة وانغ  كتلة كثيفة من الأنسجة الرخوة في خلف الصفاق الأيمن. وفي الوقت نفسه، مع استمرار الكتلة في النمو، أصبح بطنالأختوانغ سيدة وانغ  أكبر تدريجيًا. أظهر التصوير المقطعي احتمالًا كبيرًا لحدوث نقائل ونقائل متعددة للعقد الليمفاوية في باب الكبد وخلف الصفاق.

　　وقد حدث تكرار المرض والانبثاث بعد أقل من عام من العملية، وهو ما كان بمثابة ضربة قوية للأخت وانغ وعائلتها. ومع ذلك، نظرًا لكبر حجم الورم، كانت العملية صعبة. وحتى لو خضعتالأختوانغ سيدة وانغ  لعملية ثانية محليًا، فيمكن إزالة جزء فقط من الورم، وليس كله، في غضون نصف شهر فقط بعد العملية وقد نما الورم إلى حوالي 15 سم. جعلت هذه الجراحة طبيعة الورم أكثر وضوحًا - فقد تم اعتباره ورمًا خبيثًا في الخلايا الظهارية المحيطة بالأوعية الدموية (PEComa). كما أدى تطور الورم إلى إصابةالأختوانغ سيدة وانغ بالسعال وضيق التنفس والقيء والألم الذي استمر لعدة أشهر، مما تسبب في أضرار جسيمة لجسدها وعقلها.

　　لم تستسلمالأختوانغ سيدة وانغ ، وكان عشيقها يبحث بنشاط عن مستشفيات السرطان ويبحث عن أمل علاجي جديد. بعد العديد من الاستفسارات، أتيت أخيرًا إلى مستشفى فودا للسرطان، وهو مستشفى وطني رئيسي للسرطان السريري، في يوليو 2024. ولم تكن قادرة على تناول الطعام على الإطلاق عندما دخلت المستشفى، وكانت تتقيأ وهي تمسك بالحوض بمجرد أن تأكل. وأظهر التصوير المقطعي المعزز أن الورم قد نما إلى حوالي 22 سم وكان يضغط على المعدة، مما أدى إلى صغر حجم تجويف المعدة.

　　▲قبل العلاج في يوليو 2024

　　ردًا على موقفالأختوانغ سيدة وانغ ، تقدم لي هونغمي، نائب مدير القسم الطبي السادس، على الفور بطلب لبدء استشارة متعددة التخصصات. نظرًا لأن الورم خلف الصفاق لدىالأختوانغ سيدة وانغ  كان ضخمًا وانتكس وانتشر بعد عمليتي استئصال جراحيتين في الماضي، لم تكن هناك فرصة للاستئصال الجذري. بعد المناقشة مع المريض وعائلته، قام المدير لي هونغمي بصياغة علاج تدخلي لأورام خلف الصفاق، والذي تم دمجه مع العلاج الموجه.

　　أثناء العملية، أظهر تصوير الأوعية DSA أن الورم يحتوي على إمداد دم غني وأن الورم قد غزا الكبد. بناءً على النتائج، قام يانغ تشينغ فينغ، نائب مدير قسم التدخلات، بتحليل أن مصدر إمداد الدم الرئيسي للورم من المرجح أن يكون الشريان الكبدي، لذلك، بتوجيه من DSA، قام باختيار الشرايين الرئيسية الثلاثة لإمداد الدم، الشريان الكبدي الأيسر، والشريان الكبدي الأوسط، والشريان الكبدي الأيمن، واستخدمت عوامل الانصمام لعلاجها، وثقب الشريان الفخذي عن طريق الجلد للشريان الكبدي والعلاج الكيميائي بالتسريب المساريقي العلوي، مع منع إمدادات المغذيات اللازمة لنمو الورم. وقتل و"تجويع" الخلايا السرطانية.

　　قبل العلاج

　　إمدادات الدم الغنية تحت تصوير الأوعية

　　وبعد العلاج، تقلص الورم وظهرت العديد من مناطق النخر

　　بعد الدورة الأولى من العلاج، خفت أعراض الغثيان والقيء لدىالأختوانغ سيدة وانغ  بعد تناول الطعام. وبعد الدورة الثانية من العلاج، أظهرت نتائج التصوير تقلص الورم، وشوهد نخر واضح في العديد من الأماكن، وعاد تجويف المعدة تدريجياً إلى وضعه الطبيعي. "بالمقارنة مع الجراحة، الجراحة التداخلية أسهل بكثير." مع كل علاج تداخلي، أصبحت حالةالأختوانغ سيدة وانغ  أفضل وأفضل في كل مرة.

　　بعد الدورة العلاجية الثانية في أغسطس 2024

　　أن الورم قد تقلص بنحو 80%، وتحسنت أعراض مثل القيء والغثيان تماما، كما زاد وزنه بمقدار 5 كيلوغرامات. الآن، بالإضافة إلى تناول أدوية الموجه والفحوصات المنتظمة، أصبحتالأختوانغ سيدة وانغ  في الأساس مثل شخص عادي، فهي تعتني بأطفالها وتلعب الورق عندما لا يكون لديها ما تفعله.

　　ورم الخلايا الظهارية المحيطة بالأوعية الدموية (PEComa)

　　تشمل الأورام اللحمية الرحمية بشكل رئيسي ساركوما عضلية ملساء الرحم، وساركوما انسجة بطانة الرحم، وساركوما عضلية غير متمايزة، ورم عضلي عضلي خبيث، ورم خبيث في الخلايا الظهارية المحيطة بالأوعية (PEComa)، وساركوما رحمية مُعاد ترتيبها NTRK، وما إلى ذلك، وهي أكثر شيوعًا بين النساء بعمر 40-60 عامًا قديمًا، قد يكون السبب مرتبطًا بالتعبير الجيني ومستقبلات هرمون الاستروجين. بعض الأورام اللحمية الرحمية تكون ثانوية للورم العضلي الأملس الرحمي.

　　PEComa هي مجموعة نادرة من أورام اللحمة المتوسطة تتكون من خلايا ظهارية محيطة بالأوعية الدموية مع تصنيف كيميائي مناعي فريد. تظهر الخلايا الورمية ارتباطًا بؤريًا بجدار الوعاء الدموي وغالبًا ما تعبر عن علامات الميلانين وعلامات العضلات الملساء. يعد الورم الحميد في الرحم نادرًا جدًا، وهناك تقارير قليلة في الداخل والخارج لا يزال سبب حدوثه غير واضح. وترتبط بعض الأورام الحميدة في الرحم بطفرات جينية لمرض التصلب الحدبي. المظاهر السريرية غير محددة، بما في ذلك نزيف الرحم غير الطبيعي، وكتل البطن والحوض، و"الأورام الليفية الرحمية" التي يتم تشخيصها عن طريق التصوير.

　　تصنف الخوارزمية الحالية الأورام على أنها حميدة، ذات احتمالية خبيثة غير محددة، وخبيثة على النحو التالي：

　　① حميدة： أقل من 5 سم، لا يوجد نمو توسعي، لا يوجد غزو للأوعية الدموية، لا توجد نوى عالية الجودة، أشكال انقسامية ≥1/50 مم2؛

　　②احتمالية خبيثة غير محددة： المعايير العامة： أكبر من 5 سم أو وجود نوى غير طبيعية/خلايا عملاقة متعددة النوى. المعايير المعدلة الخاصة بأمراض النساء： <3 معايير (≥5 سم، نوى عالية الجودة، أشكال انقسامية> 1/50 مم 2، نخر، غزو الأوعية الدموية)؛

　　③خبيث： وفقًا للمعايير العامة، 2 سمة على الأقل وفقًا لمعايير أمراض النساء المحددة، 3 سمات على الأقل (> 5 سم، نمو توسعي، نوى عالية الجودة، أشكال انقسامية> 1/50 مم 2، نخر وغزو الأوعية الدموية)؛

　　ومن الجدير بالذكر أن الحالات الحميدة قد يكون لديها القدرة على أن تصبح خبيثة خلال نموها على المدى الطويل.

　　نظرًا للنقص الحالي في المبادئ التوجيهية العلاجية للورم القيحي النسائي، فإن الجراحة هي طريقة العلاج الرئيسية، ويتم تحديد نطاق الجراحة وفقًا للظروف المحددة للمريض. بالنسبة للمرضى الذين يعانون من عوامل عالية الخطورة، لا يزال العلاج المساعد مطلوبًا بعد الجراحة ومع ذلك، نظرًا لقلة عدد الحالات، لا يمكن تحديد مدى فعاليته على المدى الطويل.